Емфізема легень

Емфізема легень

Визначення. За визначенням комітету ВООЗ емфізема легень (ЕЛ) – анатомічна альтерація легень, що характеризується  патологічним  розширенням  повітряних просторів, розташованих дистальніше термінальних бронхіол і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок.

Розповсюдженість емфіземи легень складає більше 4%. Частота емфіземи легень значно збільшується після 60 років.

Етіологія.

Первинна емфізема  легень – самостійна нозологія в розвитку якої відіграють роль ряд факторів:

- генетично обумовлений дефіцит α1-антитрипсину, який приводить до зсуву в системі протеоліз/α1-антитрипсин, у сторону протеолізу, що викликає пошкодження альвеолярних стінок і розвиток емфіземи легень.

- вплив тютюнового диму викликає міграцію нейтрофілів в термінальний відділ дихальних шляхів. Нейтрофіли продукують протеолітичні ферменти еластазу і катепсин, які мають руйнуючий вплив на еластичну основу альвеол. Паління цигарок викликає дисбаланс в системі оксиданти/антиоксиданти з перевагою оксидантів, що також впливає пошкоджуюче на альвеолярні стінки і сприяє розвитку емфіземи легень.

- вплив агресивних факторів зовнішнього середовища. Серед полютантів найбільше значення надається діоксиду сірки і азоту, чорному диму, озону. Полютанти мають безпосередньо пошкоджуючу дію на альвеолярні мембрами, активують протеолітичну і оксидантну активність в бронхопульмональній системі, підвищують продукцію медіаторів запалення – лейкотрієнів і  цитокінів.

Вторинна дифузна ЕЛ є синдромом, який зв’язують із хронічним бронхітом.

Патогенез.

Основними патогенетичними механізмами в розвитку емфіземи легень є:

- порушення нормального співвідношення протеоліз/ α1-антитрипсину і оксиданти/антиоксиданти  в сторону переважання пошкоджуючих стінку альвеол протеолітичних ферментів і оксидантів;

- порушення синтезу і функції сурфактанту;

- дисфункція фібробластів, які відіграють важливу роль в процесі репарації легеневої тканини.   

Класифікація.

В МКХ  Х перегляду емфізема легень знаходиться під шифром J 43

J43 – Емфізема

J43. 0 – Синдром Маклеода

Однобічна:

- емфізема

- прозорість легені

43. 1 – Панлобулярна емфізема

Панацинарна емфізема

J43. 2 – Центрилобулярна емфізема

J43. 8 – Інша емфізема

J43. 9 – Емфізема, не уточнена

Емфізема легень:

- БДВ

- бульозна

- везикулярна

Емфізематозний пухирець

Класифікація А. Н. Окороков (2000р. )

 

І. Емфізема, зв’язана тільки з розширенням повітряних порожнин:

  1. Інволютивна стареча ЕЛ. Вона не призводить до легеневої гіпертензії.
  2. Вікарна (компенсаторна) ЕЛ – виникає після однобічної пульмонектомії.
  3. Гостре вздуття легень – виникає після аспірації  стороннього тіла з наступною обтурацією бронха (утоплення, приступ БА).

ІІ. Емфізема, зв’язана з деструкцією респіраторного апарату. ЕЛ виникає внаслідок незворотніх змін структури респіраторного відділу легень, внаслідок обструкції дихальних шляхів. Розрізняють ЕЛ:

  1. Панацинарна –  вибіркове
1 2 3 4