Синдром десимінованого внутрішньосудинного згортання крові в акушерстві
Визначення. Терміном ДВЗ - синдром (тромбогеморагічний синдром) позначається неспецифічний патологічний процес, в основі якого лежить масивне зсідання крові, що викликає блокаду мікроциркуляції агрегатами клітин і рихлими масами фібрину та супроводжується тромбозами, геморагіями, ацидозом, дистрофією і глибокою дисфункцією життєво- важливих органів.
Етіологія. Етіологія ДВЗ - синдрому різноманітна, оскільки він є проміжною ланкою в еволюції багатьох патологічних процесів, в тому числі критичних і термінальних станів. ДВЗ - синдромом супроводжуються:
- всі види шоку (анафілактичний, септичний, травматичний, кардіогенний, опіковий, геморагічний та ін. );
- генералізовані вірусні та бактеріальні інфекції (особливо небезпечні – менінгококовий і стафілококовий сепсис з вогнищевою деструкцією легень;
- гемолітичні кризи (включаючи синдром масивних трансфузій і переливання несумісної крові);
- акушерсько-гінекологічна патологія (передчасне відшарування, передлежання і розриви плаценти, емболія навколоплідними водами, антенатальна загибель плода, плодоруйнівні операції, кесарський розтин, пухирчатий занос, кримінальний аборт, важкий пізній токсикоз вагітності та ін. );
- гострі отруєння гемокоагулюючими отрутами;
- обширні термічні та хімічні опіки;
- деструктивні процеси в органах (інфаркти, інсульти, панкреонекрози та ін. );
- травми (переломи трубчатих кісток, політравма, краш-синдром та ін. );
- пухлини (дисеміновані форми раку, гострі лейкози, бластні кризи при хронічних мієлолейкозах, гіпервіскозний синдром при парапротеїнемії);
- імунні та імуннокомплексні хвороби (системний червоний вовчук, геморагічний васкуліт, кріоглобулінемія та ін. );
- застосування апаратів штучного кровообігу, судинне та клапанне протезування;
- медикаментозна алергія (с. Стівенса-Джонсона, с. Лайла):
- лікування масивними дозами кортикостероїдів, α-адреноблокаторами, естрогено-прогестивними препаратами, неадекватне застосування антикоагулянтів, фібринолітиків, ЕАКК та ін. (ятрогенний ДВЗ - синдром).
Патогенез. Основні механізми активації гемостазу, що призводять до розвитку ДВЗ - синдрому:
1. Активація зовнішнього шляху зсідання крові:
- попадання в кровотік ззовні тромбопластинових субстанцій: при травматичних хірургічних втручаннях на паренхіматозних органах, з плаценти, емболія навколоплідними водами, поступлення в кровотік трипсину при гострому панкреатиті та ін. ;
2. Активація внутрішнього механізму зсідання крові через фактор контакту – ф XII Хагемана: при атеросклерозі судин, ураженні ендокарда, васкулітах, екстракорпоральному кровообігу та ін.
Включення будь-якого з цих механізмів призводить до стійкої гіперкоагуляції з появою в кровотоці великої кількості активованого ф X. При відсутності його належного інактивування (концентрація АТІІІ прогресивно знижується через вживання та інактивацію активованих факторів) виникає стійка тромбінемія: в результаті перетворення фІІ (протромбіну) в фІІа (тромбін)
В умовах тромбінемії і активованого фібриноліза формуються продукти паракоагуляції: розчинні фібринмономерні комплекси (РФМК) і різко зростає рівень продуктів деградації фібриногену/фібрину - ПДФ. Це, в свою чергу, призводить до незворотньої гіпокоагуляції із-за тромбоцитопенії споживання, перетворення фібриногена в мікротромби, ПДФ, РФМК, які не зсідаються тромбіном.
Класифікація. В розвитку ДВЗ - синдрому прийнято виділяти чотири стадії (З. С. Баркаган, 1988). Активація коагуляційних механізмів призводить до гіперкоагуляції (І стадія). Ця стадія короткочасна (особливо при гострих формах) і швидко може перейти у стадію гіпокоагуляції (ІІІ) в результаті споживання тромбоцитів, плазмових коагуляційних факторів, перетворення фібриногену в ПДФ і РФМК внаслідок активації фібринолізу. Між І і ІІІ стадіями виникає нетривалий період (хвилини, години) несправжньої “нормокоагуляції” – перехідна, ІІ стадія. Далі йде стадія ІV – кінцева, що характеризується або компенсацією порушень гемостазу, або розвитком незворотніх змін і летальним наслідком.
За перебігом виділяють наступні форми: гостра, підгостра, затяжна, хронічна, рецидивуюча (таблиця 7. 9).
Приклади формулювання діагнозу:
- Гострий промієлоцитарний лейкоз (М3), І атака, ДВЗ - синдром із затяжним перебігом, фаза гіпокоагуляції.
- Побічна дія ліків. Медикаментозна алергія. Анафілактичний шок на внутрішньом’язеве введення пеніциліну. ДВЗ - синдром, гостра форма, фаза гіперкоагуляції. Гостра дихальна недостатність.
Клінічна картина.